4月17日是世界血友病日。血友病患者被稱為“玻璃人”，由于凝血功能障礙，哪怕一個(gè)小小的磕碰，也可能讓他們血流不止。在廈門，有的患者因?yàn)橐鲫P(guān)節(jié)置換手術(shù)，不得不準(zhǔn)備幾十萬(wàn)元用于購(gòu)買凝血因子;有的人做菜時(shí)腦袋不小心碰了一下，反復(fù)出血……在這個(gè)“危機(jī)四伏”的世界，“玻璃人”該如何保護(hù)自己?記者昨日采訪了相關(guān)專家。

出血難止患者，幾乎都是男性

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙疾病，終身具有輕微創(chuàng)傷即出血的傾向，常在兒童期起病，目前尚無(wú)法根治，主要治療方式是補(bǔ)充凝血因子。據(jù)估算，我國(guó)的血友病患者人數(shù)可能有10萬(wàn)人左右，患者幾乎都是男性。

第一醫(yī)院血液科駱宜茗主任醫(yī)師介紹，血友病易造成關(guān)節(jié)損傷導(dǎo)致身體殘疾，最常見的是皮膚、肌肉、關(guān)節(jié)出血，頸部和喉部出血可造成呼吸困難，顱內(nèi)出血?jiǎng)t可能引發(fā)死亡。輕型血友病不會(huì)出現(xiàn)自發(fā)性出血，但手術(shù)或外傷時(shí)可異常出血;中型偶然可見自發(fā)性出血，手術(shù)或外傷時(shí)可嚴(yán)重出血;重型可出現(xiàn)典型的肌肉或關(guān)節(jié)自發(fā)性出血，致殘率高。

最怕外傷，受傷后要及時(shí)治療

“玻璃人”最怕碰撞，即使常人看來(lái)不值一提的小碰撞，對(duì)他們來(lái)說(shuō)也可能是致命危險(xiǎn)。有一位患者做菜的時(shí)候腦袋磕了一下，沒(méi)有立即到醫(yī)院處理，后來(lái)出血止不住，輸凝血因子后似乎止住了，不久又開始出血。駱宜茗提醒，血友病患者碰撞后應(yīng)立即冷敷，抬高患肢，切莫用活絡(luò)油按摩，以免加重出血;一旦受傷，無(wú)論有沒(méi)有可見的出血(有的會(huì)內(nèi)出血)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院輸凝血因子，不要抱僥幸心理。

手術(shù)對(duì)中重型血友病患者來(lái)說(shuō)是極其嚴(yán)峻的考驗(yàn)。對(duì)他們而言，能口服藥的時(shí)候盡量避免打針注射;即使是拔牙這種相對(duì)簡(jiǎn)單的操作，能不拔就不拔。曾有一位打算做關(guān)節(jié)置換手術(shù)的血友病患者，提前準(zhǔn)備了幾十萬(wàn)元用于輸凝血因子。

生育前查基因，適度運(yùn)動(dòng)早治療

血友病患者可以生孩子嗎?駱宜茗表示，血友病有“傳男不傳女”的特點(diǎn)，比較常見的遺傳模式是“外公通過(guò)女兒傳給外孫”。只要父母雙方不全都是血友病患者，可以生育，但需要進(jìn)行產(chǎn)前咨詢和基因檢測(cè)。

“玻璃人”如此脆弱，是不是要盡量減少活動(dòng)?駱宜茗說(shuō)，有些血友病患者長(zhǎng)期臥床，肌肉可能萎縮。患者平時(shí)可做一些相對(duì)安全的運(yùn)動(dòng)，如游泳。

血友病早期持續(xù)性的規(guī)范治療很重要，兒童時(shí)期是治療黃金期。血友病經(jīng)正規(guī)治療，可以正常生活。

關(guān)鍵詞： 血流 玻璃